Pigmental dystrofi av netthinnen: behandling

Retinal pigmentering dystrofi - en sykdom som har en genetisk karakter. Sykdomsprosessen fortsetter uten manifestasjon av åpen symptomer, men dets endelige stadier fører til fullstendig synstap.

Årsaker til utvikling

Pigmentdegenerering av øyets øyhinne er en sykdom som resulterer i en gradvis innsnevring av synsfeltene. Et av de åpenbare symptomene på sykdommen er tap av syn i skumringstid. Sykdommen kan skyldes feil i et bestemt gen. I sjeldne tilfeller, et brudd på samspillet mellom flere genomer. Sykdommen er arvelig og overføres gjennom hannelinjen. Sykdommen kan være ledsaget av nedsatt høreapparat.

Årsakene til feil i gensystemet i menneskekroppen er ennå ikke blitt identifisert. Utenlandske forskere har funnet ut at unormaliteter i DNA ikke er hundre prosent årsak til utviklingen av pigmentdystrofi. Ifølge eksperter provoserer sykdommen forekomsten av brudd i øyets øyes vaskulære system.

Til tross for at årsakene til sykdommen forblir et mysterium for medisin, har eksperter på en pålitelig måte studert problemet med utviklingen.

Retinal pigmentering degenerasjon er en ganske sjelden sykdom som forårsaker synforringelse i mørket.

Ved den første fasen av sykdommen oppstår en prosess med metabolismefeil i øyets nese. Krenkelser påvirker også det vaskulære systemet. Som et resultat av sykdomsutviklingen begynner laget av retinaen som pigmentet ligger i å bryte ned. I samme lag er sensitive fotoreseptorer, stenger og kjegler. I de tidlige stadier påvirker degenerasjonsprosessene bare de perifere områdene av netthinnen. Det er derfor pasienten ikke opplever ubehag og smerte. Det gradvis endrede området begynner å øke i størrelse til det dekker hele sonen av netthinnen. Når netthinnen er helt berørt, begynner de første alvorlige symptomene på sykdommen å manifestere, og oppfatningen av farger og deres nyanser forverres.

Sykdommen kan bare spres i ett øye, men det er tilfeller når sykdommen rammer to visuelle organer samtidig. De første symptomene på sykdommen fremstår i tidlig barndom, og i en alder av tjueår kan en miste sin evne til å jobbe. Alvorlige stadier av retinal pigmentdystrofi kan ledsages av komplikasjoner som katarakt og glaukom.

symptomatologi

Den svake utviklingen av sykdommen fører til det faktum at de fleste pasienter søker hjelp fra spesialister når patologiske forandringer begynte sin raske utvikling. Det første alvorlige symptomet på sykdommen er vanskeligheten ved orientering i svake lysforhold. Patologier som forekommer på den perifere delen av netthinnen, fører til det faktum at de visuelle feltene er innsnevret.

Gitt sykdommens art, er hovedgruppen av pasienter barn som ikke har oppnådd skolealderen. I denne alderen blir det ikke observert mindre øyeproblemer, noe som betyr at foreldrene kanskje ikke er oppmerksomme på utviklingen av sykdommen.

De første utviklingsstadiene kan ta lang tid - opp til fem år. Deretter begynner degenerasjonen av den perifere regionen av retina å utvikle seg. De visuelle feltene på dette punktet er sterkt begrenset, hos noen pasienter er det en fullstendig mangel på lateral syn. Undersøkelse av oftalmologen kan avsløre områder med patologiske forandringer, men hvis du ikke gjør noe, så snart vil de spre seg gjennom netthinnen. På dette tidspunktet kan det forekomme hull i noen deler av netthinnen. Den glansede kroppen begynner å miste sin gjennomsiktighet og blir sløv gul. På dette stadiet er ikke sentralt syn påvirket.

Den eksakte årsaken til sykdommen er ikke fastslått, men oftalmologer kaller bare versjoner av utviklingen av retinal pigment degenerasjon

Sykdommen i avansert stadium kan bli komplisert ved forekomsten av sykdommer som glaukom og katarakt. Med komplikasjoner mister den sentrale visjonen sin skarphet veldig kraftig, og med tiden kan det bli uopprettelig tapt. Komplikasjoner fører til at utviklingen av atrofi i glasslegemet begynner.

Det er en annen form for retinal degenerasjon - atypisk. Som et resultat av sykdommen, endres og oppbygges det vaskulære systemet. Pasienten har problemer med orientering, under svake lysforhold.

En av de sjeldneste typer retinal degenerasjon er en ensidig form, mens en pasient alltid utvikler en grå stær.

Behandling av pigmentdystrofi

Behandlingen av pigmentdegenerering av retina, som er under utvikling, utføres oftest ved hjelp av medisiner. Tiltakene av narkotika bør være rettet mot å normalisere blodsirkulasjonen og metabolismen av næringsstoffer i retina og kar-systemet. I de fleste tilfeller er følgende medisiner foreskrevet av spesialister:

  1. "Emoksipin". Dette stoffet korrigerer mikrosirkulasjonen i kroppen.
  2. "Taufon". Øyedråper stimulerer regenereringsprosesser i øyevevet.
  3. "Retinalamin". Legemidlet, foreskrevet for dystrofi av retina, har en regenerativ effekt.
  4. Nikotinsyre. Vitamin som stimulerer stoffskiftet av næringsstoffer i kroppen og blodsirkulasjonen.
  5. No-spa med papaverine. En antispasmodisk som avlaster trykket i det vaskulære systemet.

Disse legemidlene kan foreskrives av legen i form av tabletter, samt injeksjoner eller øyedråper.

Med utviklingen av sykdommen bestemmes det av tap av perifert syn

Svært ofte, i tillegg til medisinering, foreskrives et kurs av fysioterapi for å stimulere prosessene for utvinning og regenerering av netthinnen. Å passere dette kurset kan aktivere fotoreseptorer. En av de populære metodene i dag er stimulering av elektrisk pulser, magnetisk resonans og ozonterapi. Hvis sykdommen har blitt påvirket av sykdommen, er det rimelig å utføre en kirurgisk inngrep.

Med hjelp av operasjonen normaliserer spesialister blodsirkulasjonen i det retikulære laget av øyebollet. For å oppnå dette målet kan det være nødvendig å transplantere visse vev i øyebollet, under peri-koroidal plass.

Bruken av enheter som korrigerer visjonen

Noen eksperter anbefaler behandling av retinal pigmentdystrofi ved hjelp av fotostimulerende enheter. Grunnlaget for deres arbeid er en teknikk som forårsaker opphisselse i visse områder av øyebollet og senker utviklingen av sykdommen.

Strålingen som utløses av utstyret stimulerer blodsirkulasjonen i øyets øyes vaskulære system, og normaliserer også stoffskiftet av næringsstoffer. Ved hjelp av denne teknikken kan du også fjerne puffiness fra øyets øyhinne. Fotostimulering av retina av optiske organer kan ha en positiv effekt på å styrke retina og forbedre sirkulasjonen av næringsstoffer i indre øyelag.

Skader starter ved periferien og sprer seg over flere tiår til den sentrale sonen av netthinnen.

outlook

Dessverre, i dag er medisinen fortsatt langt nok fra løsningen av spørsmålet når sykdommen er i en forsømt tilstand. Ofte er det nyheter om at utenlandske forskere har funnet en måte å gjenopprette visse gener som er ansvarlige for forekomsten av sykdommen. Allerede i dag gjennomgår spesielle implantater, som er i stand til å erstatte retikulærmembran, den siste testfasen.

En annen tilnærming av spesialister har vist at det er mulig å fullstendig gjenopprette mistet syn ved å injisere en spesiell substans som inneholder lysfølsomme celler. Denne teknikken er imidlertid fortsatt på forsøksstadiet, og om det vil være mulig for forskere å oppnå ønsket resultat, er det fortsatt ukjent.

Mange av dem som har opplevd denne sykdommen, vet at prognosen for behandlingssuksess er uheldig i de fleste tilfeller. Men hvis sykdommen oppdages i begynnelsen, ved bruk av visse behandlingsmetoder, kan du stoppe progresjonen. I noen tilfeller oppnådde ekspertene virkelig konkrete resultater. Personer som har blitt diagnostisert med sykdommen, bør unngå langvarig fysisk anstrengelse, samt belastninger på de visuelle organene.

Retinal pigment degenerasjon

Retinal pigment degenerasjon

Retinal pigmenteringsdegenerasjon (PDS) er en sjelden genetisk bestemt sykdom som kan overføres i en autosomal dominant type, på en autosomal recessiv måte, så vel som kjønnsbundet.

Dystrofiske prosesser forstyrrer den livaktige aktiviteten til de lysfølsomme cellene i netthinnen, nemlig stengene, noe som fører til forverring av skumring, perifer svart-hvitt syn. PDS medfører tap av syn.

De lysfølsomme cellene i retina er delt inn i to undertyper - stenger og kjegler, de fikk navnet sitt på grunn av deres utseende. Kegler er ansvarlig for synsskala og ligger hovedsakelig i retina, og stengene er spredt over overflaten, men de fleste er i periferien. De er ansvarlige for perifert syn og syn i mørket og i svakt lys.

Retinal celle ødeleggelse begynner i periferien og går videre til sentrale områder. Vanligvis blir sykdommen diagnostisert tidlig i barndommen, og med ca. 25 år blir pasienter synshemmede. Men det er også sannsynlig at sykdommen begynner å manifestere seg senere. Noen ganger påvirker PDS ett øye, noen ganger begge deler. Slike pasienter har høy risiko for å utvikle glaukom, objektivopasiteter og retinal ødem.

etiologi

Hittil har den utvetydige årsaken til denne sykdommen ikke blitt identifisert. Med endringer i visse gener blir næringen av retinale fotoreceptorer svekket, og de blir ødelagt. En rekke forfattere forbinder retinal pigmentdegenerasjon med koroidal vaskulær sklerose når den vaskulære kapillærplaten forsvinner. Noen mener at årsaken er hormonforstyrrelser, konsekvensene av smittsomme lesjoner, vitaminmangel og forgiftning. Også en viktig rolle er gitt til redusert immunitet.

Behandling av retinal pigment degenerasjon

Pigmentert degenerasjon av retina er en sjelden sykdom som fører til synstap i mørket.

Årsaker til sykdom

Den eksakte årsaken til sykdommen er ikke fastslått, men oftalmologer kaller bare versjoner av utviklingen av retinal pigmentdegenerasjon.

  • Sklerose av choroid.
  • Forstyrrelser i det endokrine systemet med vitamin A-mangel.
  • Eksponering for infeksjoner og toksiner.
  • Immunsystemet.

Retina i sin struktur har lysfølsomme elementer, som stenger og kjegler. Med utviklingen av sykdommen forsvinner de, og ledig plass er fylt med hjelpeceller i nervesystemet (glialceller) og fibre. Som et resultat er det et brudd på blodsirkulasjonen i øyets kapillære nettverk.

Symptomer på retinal pigment degenerasjon

Med utviklingen av sykdommen bestemmes det av tap av perifer syn, som følge av en persons fri orientering i et svakt opplyst rom. På samme tid observeres øyet tretthet. I forbindelse med retinaldystrofi blir bildene forvrengt, mørke flekker vises for øynene mine, konturene av synlige objekter blir mindre klare, fargevilken er forstyrret - et sikt utseende endrer fargene på objekter. Progresjonen av sykdommen er observert i alderen 5 til 7 år, og i en alder av 30 år reduseres synsstyrken for å fullføre blindhet.

Diagnose av PDS

Moderne utstyr lar deg diagnostisere sykdommen i sine tidlige stadier. Diagnostikk er gjenstand for grundig analyse og omhyggelig forskning i alle stadier av undersøkelsen.

  • bestemmelse av synsskarphet;
  • bestemmelse av synlinjene (perimetri);
  • 3D-bildebehandling av retina (optisk koherensomografi);
  • elektrofysiologisk forskning, bestemmer vitalkapasiteten til celler i optisk nerve og netthinnen;
  • studie av den intraokulære bunnen.

Behandling av retinal pigment degenerasjon

I dag har eksperter foreslått mange behandlingsmetoder, og effektiviteten avhenger i stor grad av sykdommens form.

Horisontal eller aldersrelatert dystrofi, som utvikler seg etter 50 år, gjennomgår fotodynamisk terapi, injeksjoner av anti-VEGF-legemidler og laserkoagulasjon.

Fotodynamisk terapi innebærer innføring av intravenøse fotosensibilisatorer, som forsinker utviklingen av sykdommen. Denne metoden er individuell basert på bevisene.

Laser koagulasjon er cauterization av syke fartøy med den påfølgende dannelsen av et arr, uten å gjenopprette synet, men sykdommen stopper sin progresjon.

Behandling av pigmentert dystrofi er basert på magnetiske og elektriske stimuleringer av øyevev og fysioterapeutiske metoder. Dessverre er effekten begrenset, så vel som i vasorekonstruktiv kirurgi for å forbedre blodsirkulasjonen i netthinnen.

Som en ekstra behandling brukes vitamin- og diettbehandling.

Folk behandling av retinal pigment degenerasjon

Behandling med urter og folkemidlene er også vist mellom økter og prosedyrer i prosessen med komplisert terapi.

Dette produktet, som er unikt i egenskapene, gjenoppretter linsens funksjon og forhindrer retinal løsrivelse. Det er nok å begrave i øynene en dråpe med en blanding av melk og vann i like stor andel i løpet av uken. Etter prosedyren bør du legge et mørkt bandasje på øynene og hvile i minst en halv time.

Kumminfrø (1 ss. L.) Helles med kokende vann (200 ml.), Oppvarmet i 5 minutter, deretter blandes 1 time i buljongen. Blå blomster av kornblomst blå og infunderes i 5 minutter. Klar kjøttkraft er begravet 2 ganger om dagen, 2 dråper.

Kjøttkraft fra hofter, løkskaller og nåler

Tørre ingredienser, nemlig løkskall, furu nåler, villrose i proporsjoner på 2: 5: 2 må knuses, blandes, fylles med 1 liter vann og kokes i 10 minutter. Etter avkokingen kan infunderes, kan den tas med 0,5 liter hver dag i 1 måned.

Lotion med lilje av dalen og nettle

1/3 av et glass nettle, 1 ts. blader av lilje i dalen, 250 ml. varmt vann er tilkoblet og infunderes ikke mer enn 9 timer på et mørkt sted, og deretter tilsettes? h. l. soda. Lotionen påføres 2 ganger om dagen.

En infusjon av bjørkblader, horsetail, sennep og lingonbær tas i fri form i form av urtete.

En effektiv profylaktisk kan kalles havkål, en blanding av kanel og honning.

Tinktur med celandine

Knust celandine i mengden 1 ts. 100 ml vann helles, oppvarmes i brannen i 2 minutter og infunderes. Blandingen blir filtrert og plassert i kjøleskapet. Tinktur brukes i form av dråper tre ganger om dagen.

Sykdomsforebygging krever ikke kompliserte prosedyrer. Det er nok å følge enkle regler.

  • Sunn mat med tilstrekkelig mengde vitamin A, C, B, K, som finnes i grønnsaker og frukt.
  • Et sett med øvelser for øynene.
  • Sunn livsstil.

Pigment degenerasjon av netthinnen: Er det en sjanse for forbedring?

Pigmental degenerasjon av retina (retinitis pigmentosa, abiotrofi) refererer til sykdommer som er genetisk arvet. Vanligvis begynner prosessen umerkelig, kan vare i mange år og føre til total blindhet.

Årsaker og mekanisme av sykdommen

Pigmentdegenerasjon av netthinnen ledsages av en stadig økende innsnevring av synsfeltene og blindheten om natten. Retinitis pigmentosa kan skyldes brudd i ett gen, mindre ofte er det en defekt i to gener samtidig. Vanligvis overføres sykdommen med en autosomal dominerende eller autosomal resessiv type, men kan knyttes til X-kromosomet, slik at sykdommen er mer vanlig hos hannpopulasjonen. I om en av ti pasienter, i tillegg til pigmentdegenerasjon, er det medfødte problemer med høreapparatet - delvis eller fullstendig døvhet.

Hva som forårsaker forekomsten av slike feil i kromosomene er ennå ikke presist etablert. Amerikanske forskere har funnet ut at defekte gener ikke i alle tilfeller fører til utvikling av patologi. Etter deres mening bidrar ulike forstyrrelser i øyets koroidoid til utviklingen av sykdommen.

Imidlertid er mekanismen for retinal degenerasjon kjent.

I de aller første trinnene, forstyrres stoffskiftet i netthinnen og choroidene. Som et resultat blir pigmentlaget av netthinnen, den der det er mange stenger og kjegler, gradvis ødelagt. I utgangspunktet oppstår degenerative prosesser i avledede områder av netthinnen (derfor reduseres synsstyrken ikke umiddelbart), og til slutt blir den sentrale sonen fanget, og deretter begynner forverring av både farge og detaljert syn.

Jeg kan like lider begge øynene, eller i begynnelsen starter prosessen på ett øye, og senere til det andre. Som regel, i alderen 18-20 år, mister pasientene sin evne til å jobbe, selv om det i de fleste tilfeller avhenger av graden av øyeintegrasjon.

Pasienter med retinitt pigmentosa har en tendens til komplikasjoner fra den visuelle analysatoren, spesielt katarakt og glaukom.

Symptomer på retinal pigment degenerasjon

I begynnelsen kan sykdommen selv ikke manifestere seg, men senere synes pasienter å klage på en reduksjon i sværhetssynet ("nattblindhet") og relaterte vanskeligheter i orientering. Med tanke på at flertallet av pasientene er yngre barn, kan endringer med syn forbli umerkelig for foreldrene, og prosessen vil fortsette å utvikle seg.

På mer fjerne vilkår, 3-4 år etter sykdomsbegyndelsen, begynner perifer retinal degenerasjon. Det manifesteres av en nedgang i lateral syn og en innsnevring av de visuelle feltene. Når oftalmoskopi kan du se pigmenteringssentrene, øker de gradvis deres tall og sakte, men nærmer seg senteret. På samme tid gjennomgår en del av netthinnen misfarging, fartøy begynner å bli sett der. Optisk nerve plate blir blekere, blir voksaktig. Men den sentrale visjonen for lang tid forblir på et normalt nivå.

I avanserte stadier av sykdommen dannes en grå stær eller glaukom av sekundær opprinnelse. I dette tilfellet er sentralvisjonen kraftig og raskt redusert. Atrofi av optisk nerveplate utvikler seg gradvis, noe som fører til refleks immobilisering av elevene. Når det gjelder perifert syn, kan den være helt fraværende, og så kalles denne tilstanden tunnelvisjon (som om personen ser gjennom et langt og tynt rør).

Av og til atypiske former for retinal degenerasjon. I disse tilfellene kan det bare forekomme endringer i optisk nervehodet, innsnevring og tortuous fartøy, nedsatt skumring. Det er sjelden ensidig degenerasjon, mens i øm i øyet, i nesten alle tilfeller er det en grå stær.

Behandling av retinitt pigmentosa

I avanserte stadier av sykdommen dannes en grå stær eller glaukom av sekundær opprinnelse. I dette tilfellet er sentralvisjonen kraftig og raskt redusert. Atrofi av optisk nerveplate utvikler seg gradvis, noe som fører til refleks immobilisering av elevene. Når det gjelder perifert syn, kan den være helt fraværende, og så kalles denne tilstanden tunnelvisjon (som om personen ser gjennom et langt og tynt rør).

Av og til atypiske former for retinal degenerasjon. I disse tilfellene kan det bare forekomme endringer i optisk nervehodet, innsnevring og tortuous fartøy, nedsatt skumring. Det er sjelden ensidig degenerasjon, mens i øm i øyet, i nesten alle tilfeller er det en grå stær.

Behandling av retinitt pigmentosa

Den første behandlingen for retinal degenerasjon består oftest av medisiner. Hovedaksjonen er forbedring av metabolisme i retinallaget, restaurering av retina og utvidelse av blodårer.

Til dette formål, utnevne:

  • emoksipin;
  • mildronat;
  • emoksipin;
  • taufon;
  • Nikotinsyre;
  • No-silo med papaverine;
  • Aloe ekstrakt;
  • Retinalamin;
  • Biomaterialer.

Disse midlene kan innføres i kroppen, som i form av øyedråper og injeksjon. Det er også tilrådelig å bruke i behandlingen av et kompleks av nukleinsyrer - Enkad, som mer enn halvparten av tiden forbedrer visuell funksjon betydelig. Det foreskrives intramuskulært, subkonjunktivt, ved hjelp av iontoforese, eller gjør lokale applikasjoner med det.

Ofte, parallelt med medisinsk behandling, brukes også fysioterapi tiltak, som har til formål å stimulere de regenerative prosessene i netthinnen og aktivere de gjenværende stengene og kjeglene. Elektrostimulering av øyet og magnetisk resonansbehandling, ozonbehandling er mye brukt. Vasorkonstruktiv kirurgi kan brukes til å gjenopprette vaskulærsengen.

Kirurgisk behandling av retinal pigment degenerasjon brukes til å normalisere blodtilførselen til retina, med dette formål blir noen øye muskler transplantert i suprachorioidal plass.

Nylig har oppmuntrende data også kommet fra genetiske ingeniører, som har funnet en mulighet til å reparere skadede gener som er ansvarlige for utviklingen av denne sykdommen. I tillegg har spesielle implantater blitt utviklet - retinale erstatninger.

Og svært nylig eksperimenter på mus utført i Storbritannia beviser overbevisende at blindhet kan behandles ved hjelp av spesielle lysfølsomme celler, administrert ved injeksjon. Og selv om denne teknikken ennå ikke er testet hos mennesker, håper forskere at det vil være mulig å behandle mennesker som lider av pigmentær retinitt med dette stoffet.

Når det gjelder prognosen for sykdommen, er det generelt ugunstig, men med tidlig påvisning av patologi og rettidig behandlingstart, kan prosessen forsinkes og til og med forbedring kan oppnås. Alle pasienter anbefales å unngå et langt opphold i mørke rom, ikke å engasjere seg i tung fysisk arbeidskraft.

Pigmental dystrofi av netthinnen: behandling

Pigmental retinal dystrofi er en langsom progressiv bilateral degenerasjon av retina og pigmentepitelet, forårsaket av ulike genetiske mutasjoner.

Kliniske manifestasjoner er nattblindhet og tap av perifert syn. Diagnosen er laget av oftalmoskopi, hvor pigmentering av typen av bennåler er detektert ved eklinderen i netthinnen, innsnevringen av arteriolene og cellulariteten til den vitreøse kroppen. Diagnosen er bekreftet av electroretinography.

Årsaker til retinal pigment dystrofi

Årsaken til retinal pigmentdystrofi er et brudd på syntesen av retinale proteiner. Flere genetiske abnormiteter er identifisert som forårsaker sykdommen. Arv av gener kan være autosomal recessiv, øosomal dominant og i sjeldne tilfeller X-linked. Retinal pigmentdystrofi kan være en del av et symptomkompleks (for eksempel Bassen-Carnzweig syndrom, Lawrence-Moon syndrom). Noen av disse syndromene kan også inkludere medfødt døvhet.

Symptomer og tegn på retinal pigmentdystrofi

Den patologiske prosessen påvirker pinnene i retina, noe som fører til en gradvis forverring og i noen tilfeller et komplett tap av nattesyn, noen ganger fra tidlig barndom. Under studiet av synsfeltet detekteres en perifer ringformet scotoma som gradvis utvides og i alvorlige tilfeller kan føre til en reduksjon i sentralvisjonen.

Pathognomonisk oftalmoskopisk tegn er hyperpigmentering i form av bennåler, plassert ved ekvator i netthinnen. Andre tegn er:

  • innsnevring av retinal arterioles; med cystisk makulært ødem;
  • voksaktig gulaktig tinge av det optiske nervehodet;
  • bakre subkapsulære katarakt; "Vitreous cellularity;
  • nærsynthet.

Diagnose av retinal pigmentdystrofi

  • Ophthalmoscopy.
  • Elektroretinografi.

Pigmentert dystrofi av netthinnen skal mistenkes hos alle pasienter med nedsatt nattsyn og forverret slektshistorie. Diagnosen er laget på grunnlag av resultatet av oftalmokopi, suppleret med electroretino-graphy. Andre typer retiopatier som kan ligne retinal pigmentdystrofi - assosiert med syfilis, rubella, giftige effekter av fenotiazin eller klorokin, samt kreft utenfor kroppen, bør utelukkes. For å bestemme arvens natur må alle medlemmer av pasientens familie (med deres samtykke) undersøkes. Også denne gruppen av pasienter bør motta genetisk rådgivning før de blir gravid.

Behandling av retinal pigmentdystrofi

  • Vitamin A.

Endringer i retinal pigmentdystrofi er irreversible, men prosessen kan reduseres med daglig oral inntak av vitamin A-palmirat på 20.000 IE / dag, ledsaget av regelmessig kontroll av leverenzymer. Gradvis involvering i prosessen med det gule punktet kan føre til total blindhet.

Retinal pigmentdystrofi

Takket være utviklingen av høyteknologi, er flertallet av øyesykdommer nå behandlet. Men i oftalmisk praksis er det fortsatt patologier som det er svært vanskelig, noen ganger umulig å takle. Med slike alvorlige sykdommer med god grunn kan tilskrives pigmental dystrofi av netthinnen. Et karakteristisk trekk ved denne sykdommen er et langt progressivt kurs, vekslende med perioder med kraftig synshemming og uventede remisjoner. Sykdommen begynner som regel å utvikle seg aktivt i ungdomsårene. Ved 20-årsalderen kan det allerede bli tydelig diagnostisert, og i alderen 40-50 år oppstår vanligvis blindhet.

symptomer

Et typisk symptom på denne patologien er alvorlig synshemming, spesielt når man flytter fra normalt lys til lysdimmer, for eksempel ved skumringen. Og i mørket er det en "nattblindhet". Vitenskapelig kalles denne tilstanden hemeralopi. I begynnelsen faller perifer syn synlig, deretter optisk nerver atrofi med tiden, og sentral syn smalker konsentrert. Dette er forløperen til total blindhet.

Egenskaper av sykdommen

Pigmentert dystrofi (degenerasjon, retinitt) fikk navnet sitt på grunn av de karakteristiske endringene som oppstod i fundus. På netthinnen langs retinal (lokalisert på nervefibrene) ble karene dannet mørkbrune pigmentavsetninger. De er særegne beinlegemer av forskjellige former og størrelser, som ligner hauger med løs, fint kull. Over tid oppstår misfarging av pigmentepitelcellene. Resultatet er at øyets fundus skinner gjennom og blir som en mosaikk, som er skapt av tett sammenvoksende oransje-røde choroidale kar som konvergerer til øyets midtpunkt.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker antallet av pigmentbenlegemer, og spredningsområdet utvides. Gradvis danner konglomerater av pigmentmasser tett hele netthinnen. Deretter fanger dystrofiske forandringer den sentrale delen av øyet. Retinalfartøyene er smale, blir filiform, og optisk nervehodet oppnår en voksaktig blek tinge med etterfølgende atrofi. Pigmental dystrofi utvikler seg oftest i begge øyne, men i sjeldne tilfeller kan det påvirke ett øye.

Årsaker til utvikling

Opprinnelsen (etiologi) av pigmentdystrofi har ennå ikke blitt studert. Oftalmologer uttrykker motstridende meninger. Noen mener at årsaken til denne patologien er hypofunksjon av hjernens vedlegg. Andre har en tendens til å forårsake giftig skade på kroppen eller polyglandular lidelse. Fortsatt andre hevder at utviklingen av sykdommen er en konsekvens av beriberi, endokrine eller genetiske lidelser. Hypotesen er ganske stabil at overflødig lys belyser en spesiell substans i synets organer - rhodopsin. Som et resultat er funksjonen til å oppdatere retinale fotoreseptorer frustrert. I dette tilfellet er alle eksperter enige om at årsaken til sykdommen er familieferdig.

behandling

Pigmentærdystrofi diagnostiseres ved hjelp av elektroretinografisk forskning. Dessverre er prognosen dårlig. Den patologiske prosessen kan bare reduseres. Hovedretningen for behandlingen er forbedringen av retinaflastningens trofisme, utvidelse av blodkar, inkludert koroidale. For dette formål benyttes nikotinsyre, acetylkolin, nitroglyserin, samt preparater basert på heparin. Generelt er listen over legemidler som reduserer utviklingen av pigmentdystrofi ganske omfattende. Leger bruker skjoldbrusk, testikulær, eggstokkemedisiner, metabolske steroider (for eksempel Nerobolil, Retabolil), foreskrive vitaminbehandling (unntatt vitamin A).

Visuelle funksjoner stabiliserer ultralyd og radioterapi i livmorhalskvarteret. Kirurgiske behandlingsmetoder er fortsatt under utvikling, men de første operasjonene (revaskularisering) er allerede utført. Videre klarte legene å oppnå positive resultater. Essensen av den kirurgiske prosedyren er som følger: I den peri-koroidale regionen av øyet utføres en delvis transplantasjon av segmentet av øyemuskulaturen. Dette gjør at du kan forbedre blodsirkulasjonen i choroid.

Selvfølgelig vil personer med diagnostisert retinalpigmentdystrofi ikke bli misunnelig. Det er forferdelig å innse at en dag blindhet kommer. Det er fortsatt å håpe på fremgang innen oftalmologi.

Hvordan gjenkjenne og behandle retinal pigment degenerasjon?

Pigmental degenerasjon av retina (PDS, abiotrofi, dystrofi, retinitis pigmentosa) kan forårsake fullstendig tap av syn. I de fleste tilfeller går patologien uten uttalt tegn, noe som reduserer sjansene for en gunstig prognose. Hva er PDS i medisin, og hvordan å unngå komplikasjoner, beskriver vi nedenfor.

årsaker

PDS i medisin er en sjelden genetisk patologi. Dens utvikling er forbundet med pågående endringer i pigmentepitelet, så vel som retinal nevropiteliet. Hvis noen i familien led av denne sykdommen, er det stor sannsynlighet for at barnet også vil møte et lignende problem.

For det første er det konstatert brudd i neuroepitelet. Etter en stund berører den ytre glasagtige platen av retina pigmentepitelet, noe som resulterer i at det gradvis overgrover med glialvev og celler. I enkelte områder blir det to- og til og med tre-lagd. På denne bakgrunn forstyrres prosessen med pigmentfordeling inne i cellene: i noen celler øker mengden, og i andre når den en ekstremt liten figur. Både sentrale og perifere deler av den visuelle analysatoren er i denne tilstanden.

Retinal pigment degenerasjon er en sjelden genetisk sykdom.

symptomer

På et tidlig stadium av utvikling manifesterer sykdommen seg ikke. Men senere kan en person legge merke til en nedgang i visjonskvaliteten i mørket. Denne tilstanden kalles nattblindhet. Forringelsen av twilight-visjonen er ledsaget av vanskeligheter med orientering. Medfødte abnormiteter i et barn kan gå ubemerket.

Etter 2-4 år etter utseendet av problemet, er perifer degenerasjon av retina notert. Denne tilstanden manifesterer seg i form av forringelse av den laterale visuelle analysatoren. Dessuten begrenser pasienten grenseverdiene.

Under oftalmoproskopien observeres pigmenteringsfokus. Antallet deres øker gradvis, og de nærmer seg senteret. Samtidig er en del av netthinnen enkelt misfarget, og blodårene blir synlige. Hodet til optisk nerve blir blek og blir voksaktig. Men den sentrale visjonen forblir normal.

Det karakteristiske symptomet på PDS er "nattblindhet".

form

En forsømt form av sykdommen eller PDS i begge øyne kan utløse en katarakt eller glaukom. I dette tilfellet forverres kvaliteten på den sentrale visjonen sterkt. Sammen med dette er atrofi av det optiske nervehodet notert, noe som medfører refleksfiksering av elevene. Videre kan perifert syn være helt fraværende. Denne tilstanden kalles tunnel syn, når en person ser gjenstander som om gjennom et tynt rør.

Sjelden diagnostisert retinal degenerasjon av venstre eller høyre øye atypisk form, der optisk nervehodet lider, innsnevring av blodkar oppstår, skarpheten av twilight syn reduseres. Noen ganger er unilateral degenerasjon fortsatt oppstått, forekommer med AMD eller katarakt på det berørte organet.
diagnostikk

Denne sykdommen er svært problematisk å oppdage hos barn, særlig i et tidlig utviklingsstadium. Det er mulig å diagnostisere et barn først etter å ha fylt 6 år. Tilstedeværelsen av patologi kan indikere dens desorientering i mørket.

Under diagnostiske aktiviteter testes perifert syn og dets kvalitet. I tillegg er fondet undersøkt. Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, er endringer i netthinnen bestemt.

Identifisering av PDS hos et barn under 6 år er svært vanskelig.

For å få en mer nøyaktig diagnose, er pasientene noen ganger foreskrevet en elektrofysiologisk undersøkelse. Denne metoden lar deg nøyaktig vurdere funksjonen til netthinnen. Ytterligere studier kan rettes til å bestemme den mørke tilpasningen til en person, og hans evne til å navigere i mørket.

behandling

Ikke alle metoder som brukes til behandling av retinal pigmentdegenerasjon, kan gi forbedring av pasientens tilstand. De fleste av dem er ganske enkelt ineffektive. Når det gjelder visningen, gir eksperter en ikke veldig gunstig prognose. I sjeldne tilfeller kan sykdommen selv være en grunn for funksjonshemming. Denne statusen truer pasienter som har mistet evnen til å gjøre sitt arbeid i et produksjonsmiljø.

For å forbedre tilstanden er det nødvendig å minimere øynene. Viktig er inntaket av vitaminer i gruppe B.

B-vitaminer foreskrives for å forbedre pasientens tilstand.

Den viktigste metoden for behandling av denne patologien i dag er vasodilatorbehandling. Pasienten kan også tildeles biogene stimulanter. Operasjonen utføres dersom stoffet tilnærming ikke ga det riktige resultatet.

I tillegg har eksperter konkludert med at bruken av autologe stamceller bidrar til restaurering av retina. Etter inntrengning i det skadede området, er de koblet til pasientens celler, som begynner å vedta sine egenskaper.

tradisjonelle

For å gjenopprette funksjonaliteten til netthinnen og utvide blodårene tillater bruk av følgende legemidler:

Et ganske godt resultat gir komplisert terapi med bruk av nukleinsyrer. Ofte er pasientene foreskrevet Encad, som kan forbedre kvaliteten på visjonen betydelig. Legemidlet er ment for intramuskulær administrering. Også på grunnlag kan det utføres lokale applikasjoner.

Enkad er foreskrevet for å forbedre synet.

massasje

For å hindre sykdomsprogresjonen og lindre spenning fra øynene, er det tillatt å gjøre enkle øvelser. For å gjøre dette må du lukke øynene tett, og åpne øynene dine. Gjenta øvelsen 15 ganger.

Massasje vil være like nyttig. I dette tilfellet må du trykke litt på øynene med indeksfingrene og massere dem i en sirkel. Handlingene bør være glatte. Dette vil slappe av øyemuskulaturen, lindre hevelse og tretthet.

Folkemedisin

Tilhengere av alternativ medisin kan vedta følgende oppskrifter:

  1. Plantain avkok. For å forberede behovet 10 g tørket løv av plantain. Råvarer er plassert i en emaljert beholder, hell kokende vann i mengden 250 ml og deksel med lokket. Retter med fremtidig medisin sendt i en halvtime i et vannbad. Den resulterende kjøttkraft avkjøles, filtreres og tar et halvt glass tre ganger om dagen 10 minutter før måltidets start.
  2. Infusjon eyebright. Gress i mengden 1-2 ts. Hell kaldt vann (250 ml), kom til kokepunktet og fyll det i 2 minutter. Så snart verktøyet er avkjølt, brukes det i form av dråper for øynene eller komprimerer. Denne infusjonen kan også tas oralt. Behandlingen utføres tre ganger om dagen i 30 minutter. før måltider 3 ss. l.

Eventuelle beslutninger om inntak av en bestemt metode må avtales med legen din.

Retinal degenerasjon pigment

  • Hva er Retinal Pigment Degeneration
  • Hva utløser retinal degenerasjon pigment
  • Pathogenese (hva skjer?) Under retinal degenerasjon pigment
  • Symptomer på Retinal Pigment Degeneration
  • Diagnose av retinal degenerasjon pigmentert
  • Behandling av Retinal Pigmented Degeneration
  • Hvilke leger bør konsulteres hvis du har retinal pigmentering

Hva er Retinal Pigment Degeneration

Retinal degenerasjon pigmentert (retinal dystrofi pigment, retinitis pigmentosa, abiotrofi tapetoretinal pigment). Det refererer til tapetoretinale degenerasjoner, hvor prosessen i stor grad er assosiert med endringer i pigmentepitelet og nevropitelet i netthinnen.

Hva utløser retinal degenerasjon pigment

Pathogenese (hva skjer?) Under retinal degenerasjon pigment

Sykdommen er arvelig. Arvstypen er dominant, recessiv og kjønnslinket. I patogenesen er endringer i retinalpigmentepitelet i laget av stenger og kjegler, spredning av glia og fortykkelse av veggene i retinalkarene på grunn av utviklingen av adventitia viktige. I begynnelsen forsvinner endringene nevroepiteliet, og stengene forsvinner først og fremst, og i langt avansert stadium forsvinner kjeglene også. Som et resultat er den ytre glansplaten av retina i direkte kontakt med pigmentepitelet, som gradvis blir erstattet av gliotiske celler og fibre. På andre områder blir pigmentepitelet to eller tre lag. Fordelingen av pigment i cellene endres også, den forsvinner fra noen celler, og i andre akkumuleres det i store mengder. Denne prosessen fanger de perifere og sentrale delene av fundus.

Symptomer på Retinal Pigment Degeneration

Sykdommen oppstår i barndommen eller ungdommen og utvikler seg sakte. I begynnelsen er det klager om nedsatt syn ved skumring og vanskeligheter med orientering. Ofte er hemeralopi det første tegn på prosessen, og kan fortsette i flere år før endringene som oppdages av oftalmoposen, oppstår.

Senere, på periferien av fundusen, opptrer karakteristiske pigmentlesjoner, som ligner benlegemer i form. Gradvis øker antallet deres og de sprer seg til sentrum. Skinnene i retina kraftig redusert. Noen deler av netthinnen er misfargede, på disse stedene kan du se karene av choroid. Optisk nervehodet blir atrofisk og oppnår en gulaktig, voksaktig farge (voksaktig atrofi). Visuell skarphet forblir høy i lang tid, synsfeltet gradvis smalere, en karakteristisk ringformet scotoma vises. Etter hvert som prosessen utvikler seg, blir synsfeltet smalere og blir rørformet. I den langt avanserte scenen utvikles ofte bakre polar katarakt, sekundær glaukom og oversvømmelse av glasslegemet. Visuell skarphet reduseres kraftig. Noen ganger er pigment retinal degenerasjon atypisk.

Pigmentert form av pigmentdegenerasjon. I denne formen oppdages voksagtig atrofi av optisk nerve, innsnevring av retinalfartøy, hemeralopi og karakteristiske endringer i synsfeltet, men det er ingen pigmentforekomster på fundus.

Unilateral pigment degenerasjon er en svært sjelden type sykdom. Det kliniske bildet av det berørte øyet er det samme som ved bilateral retinal degenerasjon. Glaukom er også ofte funnet på det berørte øyet.

Whitish-dot retinitis er preget av utseendet i fundus, unntatt de mest sentrale delene, av mange, i de fleste tilfeller små, mindre ofte større, hvite runde, skarpt avgrensede flekker. Sykdommen har to former for stasjonær og progressiv. Med en progressiv form blir retinalkarrene gradvis smale, atrofien av den optiske nerve utvikles, og pigmentavsetninger opptrer. I disse tilfellene, sammen med hemeralopi, synker det synlige feltet kraftig og synkronen reduseres.

Sentral pigmentær degenerasjon av retina er preget av hemeralopi, utvikling av en paracentral og sentral scotoma, avsetning av pigment i form av "beinlegemer" og klumper i makulære og paramakulære områder.

Paravenøs form for retinalpigmentdegenerasjon - en sykdom hvor grove, mørke pigmenterte avsetninger grupperes langs løpet av de store retinale årene.

Lobulær atrofi av koroid og retina er svært sjelden. For dette skjemaet er forekomsten av hemeralopi mest karakteristisk. Etter hvert som prosessen utvikler seg, synkroniseres gradvis, synsfeltet smalter konsentrert. I fundus, fra periferien, dannes områder av retina og choroidatrofi, som i form av brede bånd med avrundede kanter beveger seg nærmere midten. I områdene atrofi kan spredte øyas pigmenter bli funnet.

Diagnose av retinal degenerasjon pigmentert

I typiske tilfeller er diagnosen ikke vanskelig, og er basert på data fra oftalmopopi og studiet av visuelle funksjoner. Differensialdiagnosen utføres med giftige former for retinopati, virkningene av diffus korioretinitt, medfødt syfilis, atrofi av optisk nerve av forskjellig opprinnelse. Med retinal pigment degenerasjon, er det skarpe brudd på electroretinogramet til bølgene helt forsvinner.

Behandling av Retinal Pigmented Degeneration

Påfør vasodilaterapi: komplamin 0,15 g 2-3 ganger daglig etter måltider (200-300 tabletter per kurs), nigexin 0,25 g 2-3 ganger daglig for 1-1 / 2 måneder nikotinsyre intramuskulært i form av en 1% oppløsning på 0,5-1 ml (15 injeksjoner pr. kurs); endonasal elektroforese med ikke-spa eller papaverine. Vitaminer B1, B2, Bb, B12. I form av intramuskulære injeksjoner. Biogenstimulerende aloe flytende ekstrakt, 1 ml hver subkutant (30 injeksjoner pr. Kurs), phibbs eller glassholdig. Kirurgiske inngrep: Transplantasjon av fibrene i de ytre, rett og skrå muskler i den suprachoroidale plassen for å vaskulere retina. De siste årene har legemidlet "ENCAD" (nukleotidkompleks) blitt brukt til behandling av retinalpigmentdegenerasjon. Legemidlet administreres intramuskulært. Daglig dose på 300 mg, behandlingsforløp 2-3 uker.

Prognosen på grunn av sykdommens progressive karakter er ugunstig for synet. Det anbefales ikke å arbeide under redusert belysning, kjøre kjøretøy, jobbe i varme butikker og andre aktiviteter knyttet til risikoen for skade.

Stopp den raske forverringen av visjonen! Retinal pigment dystrofi: hva er det?

Abiotrofi, eller pigmentær retinal degenerasjon - en sykdom som er arvet.

Den tilhører kategorien tapetoretinale degenerasjoner som forekommer mot bakgrunnen av en endring i pigmentepitelet og avviker i synshemming eller blindhet.

Pigmental dystrofi av netthinnen: hva er det? årsaker til

Årsaken til genskade er ukjent. Imidlertid er mekanismen til sykdommen godt studert. For å forstå det, må du dykke litt inn i det menneskelige øyes anatomi. Dens lysfølsomme membran består av to forskjellige kategorier av celler som kalles reseptorer - kjegler og stenger.

Navnet på cellene skyldes deres form. Kolberne befinner seg i det sentrale området av netthinnen og er ansvarlige for klarhet i syn og oppfatning av lys.

Stakkene finnes over hele netthinnen. Celler kontroll natt og grense syn.

Når genene som er ansvarlige for funksjonene til retina er skadet, blir den ytre overflaten, hvor to kategorier av celler er plassert, ødelagt. Skader på flasker og pinner tar noen ganger 15-20 år. Den totale ødeleggelsen av øye reseptorer er årsaken til en sykdom kalt retinal pigment dystrofi.

symptomer

Tre manifestasjoner indikerer alltid utviklingen av sykdommen - hemeralopi, nedbrytning av perifert syn og forverring av fargeoppfattelse og synsskarphet.

Hemeralopi (nattblindhet). Symptomet på sykdommen manifesterer seg som skaden på pinnene og observeres for 5 og noen ganger 10 år før de åpenbare tegn på sykdommen. Pasienten slutter, som før, å navigere i et rom med lite lys. Manglende ferdigheter anses å være den primære manifestasjonen av pigmentdystrofi.

Perifert synnedbrytning. Pasienten utvikler en type syn som kalles tunnel (eller rørformet).

Informasjonen forblir pasienten et lite område i øyets øyne på grunn av innsnevring av grensene til perifert syn.

Forringelsen av fargeoppfattelsen og synsskarpheten skjer i siste stadium av sykdommen på grunn av nedbrytning av flaskeceller. Forverringen av prosessen fremkaller blindhet.

Utviklingspatogenese

Sykdommen passerer med manifestasjon i første generasjon til sønn fra faren (en autosomal dominerende modus for overføring) og i den andre og tredje generasjonen fra to foreldre (en autosomal resessiv modus for overføring). Sykdommen utvikler seg vanligvis hos menn (gjennom mors blodlinje) på grunn av koblingen langs X-kromosomet.

For første gang kan sykdommen manifestere seg i tidlig, ungdommelig eller voksen alder. I voksne provokerer patologi utviklingen av grå stær eller glaukom. Større effekt fra terapi oppnås når sykdommen diagnostiseres hos barn.

På det tidlige stadium av patologien klager pasientene om nedsatt syn om natten, et brudd på orientering i rommet. Eksterne manifestasjoner av patologien observeres ikke.

Senere blir pigmentering merkbar rundt fundus, som ligner benkropp. Først er det ikke mange av dem, men med tiden vokser antall pigmentfoci. Størrelsen på ringene blir større, de beveger seg fra periferien til den sentrale delen av netthinnen. Øyens blodkar smalter. Dette fører til misfarging av kollapsende områder av netthinnen.

Foto 1. Fundus bilde for retinal pigment dystrofi: mange hvite flekker er merkbare.

Optisk nervehode atrophies og blir lettere. Kvaliteten på visjonen forblir den samme.

Advarsel! Innsnevringen av det visuelle feltet skjer med videre utvikling av patologi. Det fører til oversvømmelse av glaslegemet og utviklingen av glaukom eller katarakt.

Google+ Linkedin Pinterest